SYNDROME DE COWDEN : A PROPOS DE TROIS CAS

Le syndrome de Cowden est une maladie hereditaire autosomique dominante rare, caracterisee par de multiples hamartomes. Il sagit dun syndrome de predisposition au cancer avec un risque accru dedevelopper une tumeur maligne dans de nombreux tissus, mais surtout dans le sein, la thyroïde et lendometre. 80 % des patients presentant une mutation germinale du gene suppresseur de tumeur PTEN.Les signes et symptômes presentes sont tres polymorphe. Neanmoins, les cliniciens devraientêtre capables de reconnaître ce syndrome afin que les patients puissent être depistes pour des excroissances, lopportunite de subir un test genetique pour les aider, ainsi que les membres de leur famille, à prendre des decisions en matiere de prise en charge medicale. Nous presentons trois cas de patientes diagnostiquees de syndrome de Cowden, ainsi quune revue de la litterature, en faisant le point sur les criteres de diagnostic, les caracteristiques cliniques, la genetique.