Classification clinique et biologique des déficits constitutionnels diagnostiqués au niveau du service d’hémobiologie CHU Oran

Introduction : Les déficits constitutionnels en facteurs de la coagulation en dehors de l'hémophilie, sont définis comme une diminution du taux du facteur en dessous des valeurs normales. Ils sont rares dans la population générale, mais fréquents dans les pays à fort pourcentage d'endogamie comme l'Algérie. Objectif : établir une classification clinique et biologique des déficits constitutionnels rares en facteurs de la coagulation ; ainsi qu'une corrélation entre les données cliniques et les résultats biologiques. Matériel et méthodes : Notre étude a concerné ͸͵ patients, il s'agit d'une étude prospective (de février 2008 à octobre 2016), au niveau de l'unité d'hémostase du service d'hémobiologie C(U d'Oran, avec une moyenne d'âge ʹͻ ans ȋ1an à 73 ans) et un Sexe ratio H/F = 1,17 ; les renseignements des patients sont recueillis à l'aide d'une fiche de renseignement, chaque patient bénéficie d'un bilan standard de coagulation et un dosage des facteurs de coagulation en fonction du bilan standard, le déficit en facteur de la coagulation est confirmé sur 2 prélèvements, avec une enquête familiale et après avoir exclu les causes acquises. Résultats : l'étude de la corrélation a montré une forte association entre le taux du facteur déficient et le degré de la sévérité clinique pour le déficit en facteur II et le déficit combiné en facteurs (V+VIII) ; Une faible association pour le déficit en facteur V)). Par contre, l'association est très faible voire absente entre le taux du facteur déficient et le degré de la sévérité clinique pour le déficit en facteur V. Discussion : concernant la fréquence des différents types de déficits héréditaires de la coagulation, on a comparé nos résultats avec ceux d'une étude indienne effectuée sur 67 malades de 2005 à 2011, il existe une différence très significative (P < 0,001) entre les deux études, ce qui montre une répartition très hétérogène des différents types de déficits héréditaires en facteurs de la coagulation entre notre région et le nord indien. Dans notre étude les déficits en facteur VII, combiné (V + VIII) et FV sont les troubles les plus fréquemment diagnostiqués avec des fréquences respectives de : 28.6%, 25.4% et 23.8%.